Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова
Кольцо Кайзера-Флейшнера

Болезнь Вильсона — это нарушение обмена меди в печени. Медь не выводится из организма и накапливается в печени, головном мозге и других органах. Со временем печень от этого повреждается, и нервная система тоже очень сильно страдает.

Болезнь Вильсона-Коновалова встречается по всему земному шару, но в некоторых местах ее особенно много. В какой-то горной деревушке на острове Крит болезнь Вильсона находят у одного из 15 детей.

Медь нужна нашему организму

Каждый день мы съедаем 1 — 2 мг меди. Суточная потребность в меди примерно 0,75 мг. Лишняя медь выделяется с желчью и естественным образом выводится через кишечник. Еще немного меди выводят почки.

Церулоплазмин

Внутри клеток печени есть специальный белок. К нему цепляются шесть атомов меди, и получается церулоплазмин, который разносит медь по всему организму.

При болезни Вильсона печень производит мало церулоплазмина, но медь все равно в избытке поступает в разные органы, потому что печень не может выводить медь с желчью.

Болезнь Вильсона-Коновалова
Церулоплазмин

Никто точно не знает, как именно медь повреждает печень

Может медь сама убивает клетки печени, а может она заставляет наши лейкоциты выделять токсичную химию. В результате печень потихоньку разрушается, и накопившаяся медь выливается в кровь. С кровью медь проникает в другие органы и там остается. Головной мозг относительно устойчив к повреждающему действию меди, но тоже постепенно начинает страдать.

Болезнь начинает проявляться между 5 и 35 годами

Может увеличиться печень и селезенка, появится желтуха и боль в животе. Симптомы повреждения печени могут на время пройти или наоборот быстро начинается печеночная недостаточность.

Если в крови слишком много меди, то эритроциты могут повреждаться. Тогда развивается так называемая гемолитическая анемия. То есть клетки крови начнут лопаться как мыльные пузыри.

Кольца в глазах

Характерный признак болезни Вильсона — это кольцо по краю роговицы зеленовато-коричневого цвета. Его называют кольцом Кайзера-Флейшнера.

Если появились кольца в глазах, то и в головном мозге тоже должны быть проблемы. Могут начаться судороги, нарушение равновесия, проблемы с речью, дрожь в руках, недержание мочи и прочие неприятные вещи. Постепенно начинает страдать психика. У больных может быть депрессия, странности в поведении, снижается интеллект.

Если не лечить болезнь Вильсона, то она постепенно убивает человека. Большинство больных умирают от цирроза печени или печеночной недостаточности. Даже если печень какое-то время еще держится, то головной мозг отказывает. Больной быстро станет немым, обездвиженным и с тяжелым расстройством психики.

Если болезнь Вильсона найдут на ранних стадиях, то на фоне лечения все быстро приходит в норму. Таким людям придется лечиться всю жизнь, но серьезных симптомов скорее всего не будет. На фоне лечения можно иметь детей и полноценно жить.

One comment

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *