В этой статье расскажу про гемофагоцитарный синдром.
Тут будут пожиратели, киллеры, цитокиновый шторм, триггеры и нереально высокий ферритин.
Гемо — это означает кровь. А фагоциты — это клетки, которые умеют заглатывать другие клетки. Поэтому гемофагоцитарный синдром — это болезнь, при которой отдельные клетки нашего иммунитета начинают заглатывать клетки крови. Буквально их пожирают. Это не жаргон.
В таком безобразии участвуют макрофаги. Это клетки иммунитета. Они похожи на амеб. Подплывают к другим клетками или микробам, как амебы обволакивают их своими отростками, втягивают внутрь себя и переваривают. Раньше макрофагов называли макрофагами-пожирателями. Вполне официальное название.
Гемофагоцитарный синдром чаще бывает у грудных детей, но болеют и взрослые. Это опасная болезнь, которую поздно находят, потому что она очень неконкретная.
Болезнь относительно новая. Ее нашли в 1952 году. Гемофагоцитарный синдром обычно запускается какой-то инфекцией, но большое значение имеет наследственная предрасположенность.
Если макрофаги начнут пожирать клетки крови, то получится анемия, кровотечения, и пострадают разные органы.
Киллеры
Кроме макрофагов в этом безобразии участвует еще разновидность лимфоцитов, которых называют натуральными киллерами. И опять это не жаргон, а официальное название. Такие лимфоциты специализируются на убийстве собственных клеток. Если на наши клетки напали вирусы, или клетки превратились в опухолевые, то от них будет только вред, и придется такие клетки убить. Для этого в нашем организме есть те самые лимфоциты-киллеры.
Цитокиновый шторм
Иммунитет и воспаление в нашем организме регулируются специальными сигнальными веществами. Их называют цитокинами. Во вчерашней статье про анемию хронических заболеваний как раз был пункт о цитокинах. Если таких веществ становится слишком много, то они могут начать настоящую войну внутри нашего организма. Это называют цитокиновым штормом.
Триггеры
Триггер — это спусковой крючок. Что-то, что может запустить мощную реакцию в нашем организме. Про триггеры мы уже поговорили в теме о бронхиальной астме. Там триггерами могут быть аллергены. В истории про гемофагоцитарный синдром триггером обычно становится какая-то инфекция.
Как это будет
Сначала это будет похоже на инфекцию. Повысится температура тела, увеличится селезенка, в крови начнет снижаться уровень эритроцитов и тромбоцитов. Получится еще одна разновидность анемии.
Ферритин
Ферритин запасает железо в нашем организме. Если ферритина мало, то это значит, что нам не хватает железа. История про недостаток железа очень модная. Ферритин сейчас проверяют на каждом шагу.
Врачи постоянно спорят, что считать нормальным уровнем ферритина. Кто-то говорит, что ферритин не должен быть выше 80 нг/мл, кому-то нравятся американские нормативы, где верхняя граница ферритина около 200 нг/мл. А при гемофагоцитарном синдроме ферритин может повышаться до 500, 5000 и и даже 10000 (десяти тысяч!) нг/мл.
Это настолько характерно для гемофагоцитарного синдрома, что уровень ферритина больше 2000 нг/мл почти наверняка на него указывает. Чем выше уровень ферритина, тем хуже все это заканчивается.
Лечением гемофагоцитарного синдрома занимаются гематологи. Это жутко сложно. Хуже всего то, что эту штуку поздно находят. Человека могут несколько месяцев футболить по больницам и лечить с переменным успехом. Из чего вывод — не бегайте между врачами по разным лечебным учреждениям, а доводите свое обследование до логического завершения.
Почитайте мои статьи на смежные темы:
Анемия хронических заболеваний. И я не виноват, что это получилось сложно…